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La trombocitopenia è definita da una conta piastrinica inferiore a 150×109/L e viene definita lieve (tra 150 e 100×109/L), moderata (tra 50 e 99×109/L) o grave (<50×109/L). Può essere causata da una ridotta produzione di piastrine (p.es. disfunzione midollare, epatopatie), da una maggiore distruzione (immunitaria o meno), da un'anomala distribuzione delle piastrine (ipersplenismo) o dalla combinazione di questi fattori.
Se una trombocitopenia isolata viene rilevata accidentalmente in un paziente asintomatico, che non assume farmaci che possono esserne la causa e con uno striscio periferico normale, la diagnosi di solito si orienta verso una trombocitopenia immunitaria (ITP).
L'ITP è una patologia acquisita, con trombocitopenia isolata inferiore a 100×109/L, e può essere il risultato sia di una maggiore distruzione che di una ridotta produzione di piastrine. Si tratta di una diagnosi di esclusione, senza test diagnostici specifici. Gli anticorpi antipiastrine non sempre vengono rilevati e il loro dosaggio non è utile dal punto di vista clinico. L'ITP può essere primaria o secondaria ad altre condizioni (LES, disturbi linfoproliferativi, HIV, epatite C).
Anamnesi
Età - Le mielodisplasie sono più comuni negli anziani. Nei bambini, dopo infezioni virali, sono più comuni le ITP che sono di breve durata e autolimitantesi, a differenza degli adulti dove più spesso hanno un decorso più cronico.
Ecchimosi/emorragie - Se presenti (epistassi, ematuria, menorragie,…) indicano la necessità di uno screening più ampio della coagulazione (→ post precedente).
Sintomi costituzionali - Febbre, sudorazioni notturne, perdita di peso devono orientare verso neoplasie occulte, linfomi o infezioni croniche.
Epatopatie - Il fegato produce trombopoietina (TPO). Nelle epatopatie l'ipersplenismo e i ridotti livelli di TPO (quando la funzione sintetica del fegato è significativamente compromessa) possono causare trombocitopenia.
Infezioni - A volte una trombocitopenia è la prima manifestazione di infezioni da HIV o HCV. Anche l'infezione da Helicobacter pylori è stata associata all'ITP e va considerata in pazienti dispeptici.
Farmaci / Alcool - La trombocitopenia da farmaci ha solitamente una base immunitaria e come possibile causa va considerato qualsiasi farmaco iniziato di recente. La trombocitopenia indotta da eparina è un caso particolare, in cui anticorpi contro il fattore 4 piastrinico causano attivazione piastrinica con conseguente aumento del rischio di trombosi venosa e arteriosa; si sviluppa entro due settimane dall'inizio della terapia. La trombocitopenia si risolve tipicamente entro 5-7 giorni dalla sospensione del farmaco in causa. Raramente è necessario un trattamento specifico. L'abuso di alcool può dare una modesta trombocitopenia (75-100 ×109/L), spesso associata a macrocitosi.
Neoplasie - I tumori maligni possono causare trombocitopenia con diversi meccanismi.
Gravidanza - La trombocitopenia gestazionale è lieve (>80×109/L), comune, si verifica nel terzo trimestre e non ha conseguenze cliniche negative. Nel terzo trimestre possono comparire anche pre-eclampsia e sindrome HELLP (emolisi, aumento delle transaminasi e trombocitopenia) che richiedono una valutazione specialistica urgente. L'ITP può presentarsi per la prima volta in gravidanza perché le donne di questa fascia d'età ne sono spesso affette.
Esame obiettivo
La ricerca di petecchie, ecchimosi, emorragie delle mucose e del fondo oculare può aiutare a definire la gravità della trombocitopenia e il rischio emorragico.
Linfoadenopatia o epatosplenomegalia orientano verso malattie linfoproliferative, malattie autoimmuni, epatopatie, neoplasie o infezioni.
Esami diagnostici
Dopo il riscontro occasionale di una trombocitopenia è utile chiedersi se si tratti di una trombocitopenia reale o fittizia (aggregati piastrinici da anticorpi anti-EDTA o piastrine giganti non contate dagli apparecchi automatici), se sia recente e se sia associata ad altre anomalie ematologiche.
Una riduzione recente della conta piastrinica è più preoccupante di una riduzione stabile perché suggerisce la possibilità di una condizione in evoluzione.
In un paziente con trombocitopenia asintomatica riscontrata incidentalmente e probabile diagnosi di ITP, è sufficiente un'anamnesi accurata, esame obiettivo, emocromo di conferma con striscio di sangue periferico, HIV e HCV.
Altri esami utili da valutare nel singolo paziente sono: test di funzionalità epatica, renale, LDH (malattie linfoproliferative, emolisi autoimmune,…), proteina C reattiva (infezioni, neoplasie, malattie autoimmuni), test di coagulazione (in caso di malessere generale, ecchimosi, emorragie), vitamina B12 e folati.
Invio a consulenza specialistica
I pazienti con una modesta trombocitopenia isolata (conta piastrinica 100-150×109/L) senza caratteristiche atipiche (come linfoadenopatia o febbre) non richiedono una rapida consulenza specialistica, soprattutto se la conta è stabile.
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Pubblicato: 23/04/2020 Aggiornato: 23/04/2020
La trombocitopenia è definita da una conta piastrinica inferiore a 150×109/L e viene definita lieve (tra 150 e 100×109/L), moderata (tra 50 e 99×109/L) o grave (<50×109/L). Può essere causata da una ridotta produzione di piastrine (p.es. disfunzione midollare, epatopatie), da una maggiore distruzione (immunitaria o meno), da un'anomala distribuzione delle piastrine (ipersplenismo) o dalla combinazione di questi fattori.
Se una trombocitopenia isolata viene rilevata accidentalmente in un paziente asintomatico, che non assume farmaci che possono esserne la causa e con uno striscio periferico normale, la diagnosi di solito si orienta verso una trombocitopenia immunitaria (ITP).
L'ITP è una patologia acquisita, con trombocitopenia isolata inferiore a 100×109/L, e può essere il risultato sia di una maggiore distruzione che di una ridotta produzione di piastrine. Si tratta di una diagnosi di esclusione, senza test diagnostici specifici. Gli anticorpi antipiastrine non sempre vengono rilevati e il loro dosaggio non è utile dal punto di vista clinico. L'ITP può essere primaria o secondaria ad altre condizioni (LES, disturbi linfoproliferativi, HIV, epatite C).
Anamnesi
Età - Le mielodisplasie sono più comuni negli anziani. Nei bambini, dopo infezioni virali, sono più comuni le ITP che sono di breve durata e autolimitantesi, a differenza degli adulti dove più spesso hanno un decorso più cronico.
Ecchimosi/emorragie - Se presenti (epistassi, ematuria, menorragie,…) indicano la necessità di uno screening più ampio della coagulazione (→ post precedente).
Sintomi costituzionali - Febbre, sudorazioni notturne, perdita di peso devono orientare verso neoplasie occulte, linfomi o infezioni croniche.
Epatopatie - Il fegato produce trombopoietina (TPO). Nelle epatopatie l'ipersplenismo e i ridotti livelli di TPO (quando la funzione sintetica del fegato è significativamente compromessa) possono causare trombocitopenia.
Infezioni - A volte una trombocitopenia è la prima manifestazione di infezioni da HIV o HCV. Anche l'infezione da Helicobacter pylori è stata associata all'ITP e va considerata in pazienti dispeptici.
Farmaci / Alcool - La trombocitopenia da farmaci ha solitamente una base immunitaria e come possibile causa va considerato qualsiasi farmaco iniziato di recente. La trombocitopenia indotta da eparina è un caso particolare, in cui anticorpi contro il fattore 4 piastrinico causano attivazione piastrinica con conseguente aumento del rischio di trombosi venosa e arteriosa; si sviluppa entro due settimane dall'inizio della terapia. La trombocitopenia si risolve tipicamente entro 5-7 giorni dalla sospensione del farmaco in causa. Raramente è necessario un trattamento specifico. L'abuso di alcool può dare una modesta trombocitopenia (75-100 ×109/L), spesso associata a macrocitosi.
Neoplasie - I tumori maligni possono causare trombocitopenia con diversi meccanismi.
Gravidanza - La trombocitopenia gestazionale è lieve (>80×109/L), comune, si verifica nel terzo trimestre e non ha conseguenze cliniche negative. Nel terzo trimestre possono comparire anche pre-eclampsia e sindrome HELLP (emolisi, aumento delle transaminasi e trombocitopenia) che richiedono una valutazione specialistica urgente. L'ITP può presentarsi per la prima volta in gravidanza perché le donne di questa fascia d'età ne sono spesso affette.
Esame obiettivo
La ricerca di petecchie, ecchimosi, emorragie delle mucose e del fondo oculare può aiutare a definire la gravità della trombocitopenia e il rischio emorragico.
Linfoadenopatia o epatosplenomegalia orientano verso malattie linfoproliferative, malattie autoimmuni, epatopatie, neoplasie o infezioni.
Esami diagnostici
Dopo il riscontro occasionale di una trombocitopenia è utile chiedersi se si tratti di una trombocitopenia reale o fittizia (aggregati piastrinici da anticorpi anti-EDTA o piastrine giganti non contate dagli apparecchi automatici), se sia recente e se sia associata ad altre anomalie ematologiche.
Una riduzione recente della conta piastrinica è più preoccupante di una riduzione stabile perché suggerisce la possibilità di una condizione in evoluzione.
In un paziente con trombocitopenia asintomatica riscontrata incidentalmente e probabile diagnosi di ITP, è sufficiente un'anamnesi accurata, esame obiettivo, emocromo di conferma con striscio di sangue periferico, HIV e HCV.
Altri esami utili da valutare nel singolo paziente sono: test di funzionalità epatica, renale, LDH (malattie linfoproliferative, emolisi autoimmune,…), proteina C reattiva (infezioni, neoplasie, malattie autoimmuni), test di coagulazione (in caso di malessere generale, ecchimosi, emorragie), vitamina B12 e folati.
Invio a consulenza specialistica
I pazienti con una modesta trombocitopenia isolata (conta piastrinica 100-150×109/L) senza caratteristiche atipiche (come linfoadenopatia o febbre) non richiedono una rapida consulenza specialistica, soprattutto se la conta è stabile.
È invece indicata una valutazione specialistica urgente in caso di grave trombocitopenia (<20×109/L), emorragie e presenza di frammenti di globuli rossi o blasti sullo striscio periferico, così come quelli con sintomi costituzionali.
Una consulenza o la discussione con lo specialista è da prendere in considerazione se la conta piastrinica è inferiore a 100×109/L o se il paziente ha anche anemia, neutropenia o altre alterazioni dell'emocromo, come la macrocitosi.
Investigating an incidental finding of thrombocytopenia
BMJ. 2013;346:f11
Approach to the adult with unexplained thrombocytopenia
UpToDate® - This topic last updated: Jul 19, 2019.
Investigating an incidental finding of thrombocytopenia
BMJ. 2013;346:f11
Approach to the adult with unexplained thrombocytopenia
UpToDate® - This topic last updated: Jul 19, 2019.
Gilberto Lacchia
Pubblicato: 23/04/2020 Aggiornato: 23/04/2020
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