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L'ipoacusia recettiva improvvisa idiopatica è un’emergenza medica. Il riconoscimento tempestivo e il ruolo di sentinella del medico di famiglia sono fondamentali, in quanto esiste una finestra temporale in cui gli interventi terapeutici possono avere successo.
L’ipoacusia improvvisa può dipendere da cause identificabili, ma il 90% dei casi sono idiopatici.
Non si tratta di un evento raro: a seconda delle casistiche, l’incidenza va da 5 a 77 casi su 100.000 abitanti/anno. Tra i 1500 assistiti di un medico di medicina generale, quindi, ci può essere fino a 1 caso all’anno.
La definizione più comunemente accettata per la diagnosi di ipoacusia recettiva improvvisa è una perdita uditiva recettiva riferibile a lesioni delle strutture cocleari o delle vie retrococleari (acustiche centrali), di almeno 30 dB, su almeno tre frequenze consecutive, che si verifica in un periodo di 72 ore.
DIAGNOSI DIFFERENZIALE
L'ipoacusia recettiva da cause identificabili si può presentare con perdita uditiva bilaterale (p.es. meningite, malattia autoimmune), con esordio meno acuto (p.es. neurinoma acustico, meningioma), con un fattore precipitante identificabile (farmaci ototossici, barotrauma, trauma cranico, in particolare sulla regione temporale, o esposizione a forti rumori con conseguente trauma acustico acuto o cronico, a seconda della durata di esposizione) o in associazione a sintomi neurologici (p.es. malattia cerebrovascolare ischemica).
La malattia di Ménière si presenta tipicamente, almeno in fase iniziale, con vertigini, perdita uditiva fluttuante e unilaterale (ma anche bilaterale) e acufeni. L’ipoacusia può essere talvolta trasmissiva all’esordio, ma nel tempo in genere evolve in ipoacusia recettiva permanente.
Una malattia di Ménière può anche presentarsi con idrope endolinfatico solo cocleare: è presente ipoacusia senza vertigini e ciò rende la diagnosi più complessa.
ANAMNESI
Nel sospetto di ipoacusia recettiva improvvisa, l'anamnesi è fondamentale per identificare le caratteristiche più spesso associate a questa emergenza.
Modalità di insorgenza: l’inizio è quasi sempre improvviso, immediato, spesso al risveglio, solo raramente associato all’esposizione a rumori forti. A volte i pazienti percepiscono solo la sensazione di orecchio tappato, che non viene riconosciuta come perdita uditiva: la presentazione può essere tardiva, dato che si tratta di un sintomo comune e meno preoccupante.
L’ipoacusia recettiva improvvisa idiopatica è sempre monolaterale. Quando si presenta con andamento fluttuante va sospettata una malattia di Ménière, ma la diagnosi differenziale spesso non è semplice.
È importante il fatto che molto spesso il paziente riferisce di aver percepito un rumore fortissimo all’interno dell’orecchio e immediatamente dopo netto calo dell’udito. Altrettanto frequente è la comparsa dell’ipoacusia accompagnata dalla sensazione di percepire nelle vicinanze una “cascata d’acqua” o il rumore di un elettrodomestico in funzione.
Sintomi associati
A volte, tuttavia, cicli di chemioterapia (soprattutto il cisplatino) possono causare un’ipoacusia a insorgenza piuttosto rapida, anche se raramente con un esordio brusco come nella ipoacusia recettiva idiopatica improvvisa.
ESAME OBIETTIVO
L’otoscopia permette di escludere alcune cause di ipoacusia trasmissiva (cerume o corpi estranei, otite media acuta/cronica, perforazioni del timpano, otiti sierose o colesteatoma).
Nell’ipoacusia recettiva improvvisa l’otoscopia di solito è normale.
Il test della voce sussurrata si esegue mettendosi dietro ai pazienti (per evitare la lettura delle labbra), a distanza di un braccio, tappando un orecchio alla volta, sussurrando una breve sequenza di lettere e numeri e chiedendo ai pazienti di ripeterli.
Il test della voce sussurrata non è affidabile come un’audiometria tonale, ma è semplice e veloce. Con una perdita uditiva >30 dB solitamente non viene percepita la voce sussurrata a 60 cm dall'orecchio interessato.
Se si dispone di un diapason, i test di Weber e Rinne consentono di differenziare un’ipoacusia recettiva da una trasmissiva.
Si utilizza di solito un diapason a 512 Hz.
L'audiometria tonale, eseguita prima possibile, è l'indagine di scelta per diagnosticare un'ipoacusia recettiva improvvisa e definirne la gravità.
Una perdita uditiva >30 dB su tre frequenze consecutive (ma anche inferiori a 30 dB e anche solo su 1 o 2 frequenze) che si verifica entro 72 ore è diagnostica di ipoacusia recettiva idiopatica se non vengono identificate altre eziologie.
La risonanza magnetica (RM) con gadolinio è l’esame di scelta per valutare eventuali lesioni dell’angolo ponto-cerebellare. Non ha carattere di urgenza e si può valutare la risposta alla terapia prima di decidere se prescriverla o meno.
I potenziali evocati uditivi possono essere utili per diagnosi e localizzazione del danno cocleare o retrococleare. Possono essere un’alternativa in pazienti che non vogliono sottoporsi a RM. È tuttavia un esame meno sensibile della RM e non facilmente disponibile.
TRATTAMENTO
Nel sospetto di ipoacusia recettiva improvvisa i pazienti vanno inviati con urgenza a visita specialistica se disponibile entro 24-48 ore, o eventualmente in DEA.
La terapia di scelta è a base di corticosteroidi, come prednisone 50 mg/d per circa 10 giorni a scalare, a seconda della risposta. Se la visita specialistica non è disponibile entro 24-48 ore, il medico di famiglia può iniziare la terapia se il sospetto di ipoacusia recettiva improvvisa è fondato.
I corticosteroidi possono essere somministrati anche per via endotimpanica, associati o meno alla terapia orale, soprattutto in caso di risposta insufficiente a quest’ultima o quando si vogliano ridurre gli effetti collaterali sistemici (p.es. nei diabetici).
L'ossigenoterapia iperbarica in aggiunta ai corticosteroidi può essere utilizzata in caso di scarsa risposta a questi ultimi, in particolare per i pazienti con perdita uditiva più profonda (>70 dB).
La prognosi dipende prevalentemente dal grado di ipoacusia: se lieve, il recupero può essere spontaneo, mentre le anacusie hanno la prognosi peggiore. È fondamentale la precocità dell’intervento.
Il ritardo nel sospettare e affrontare un’ipoacusia recettiva idiopatica improvvisa può avere implicazioni medico-legali. Anche se non esistono dimostrazioni di efficacia di un qualsiasi intervento precoce, i pazienti potrebbero percepire il ritardo diagnostico come causa del fallimento terapeutico.
Sudden sensorineural hearing loss in adults: Evaluation and management.
UpToDate - Topic last updated: Jul 14, 2021
Sudden Sensorineural Hearing Loss: A Diagnostic and Therapeutic Emergency
J Am Board Fam Med. 2021 Jan-Feb;34(1):216-223
L’ipoacusia improvvisa può dipendere da cause identificabili, ma il 90% dei casi sono idiopatici.
Non si tratta di un evento raro: a seconda delle casistiche, l’incidenza va da 5 a 77 casi su 100.000 abitanti/anno. Tra i 1500 assistiti di un medico di medicina generale, quindi, ci può essere fino a 1 caso all’anno.
DIAGNOSI DIFFERENZIALE
L'ipoacusia recettiva da cause identificabili si può presentare con perdita uditiva bilaterale (p.es. meningite, malattia autoimmune), con esordio meno acuto (p.es. neurinoma acustico, meningioma), con un fattore precipitante identificabile (farmaci ototossici, barotrauma, trauma cranico, in particolare sulla regione temporale, o esposizione a forti rumori con conseguente trauma acustico acuto o cronico, a seconda della durata di esposizione) o in associazione a sintomi neurologici (p.es. malattia cerebrovascolare ischemica).
La malattia di Ménière si presenta tipicamente, almeno in fase iniziale, con vertigini, perdita uditiva fluttuante e unilaterale (ma anche bilaterale) e acufeni. L’ipoacusia può essere talvolta trasmissiva all’esordio, ma nel tempo in genere evolve in ipoacusia recettiva permanente.
Una malattia di Ménière può anche presentarsi con idrope endolinfatico solo cocleare: è presente ipoacusia senza vertigini e ciò rende la diagnosi più complessa.
ANAMNESI
Nel sospetto di ipoacusia recettiva improvvisa, l'anamnesi è fondamentale per identificare le caratteristiche più spesso associate a questa emergenza.
Modalità di insorgenza: l’inizio è quasi sempre improvviso, immediato, spesso al risveglio, solo raramente associato all’esposizione a rumori forti. A volte i pazienti percepiscono solo la sensazione di orecchio tappato, che non viene riconosciuta come perdita uditiva: la presentazione può essere tardiva, dato che si tratta di un sintomo comune e meno preoccupante.
L’ipoacusia recettiva improvvisa idiopatica è sempre monolaterale. Quando si presenta con andamento fluttuante va sospettata una malattia di Ménière, ma la diagnosi differenziale spesso non è semplice.
È importante il fatto che molto spesso il paziente riferisce di aver percepito un rumore fortissimo all’interno dell’orecchio e immediatamente dopo netto calo dell’udito. Altrettanto frequente è la comparsa dell’ipoacusia accompagnata dalla sensazione di percepire nelle vicinanze una “cascata d’acqua” o il rumore di un elettrodomestico in funzione.
Sintomi associati
- acufeni: molto frequenti;
- vertigini: abbastanza frequenti; vanno cercate, dato che spesso sono molto lievi e il paziente tende a non riferirle;
- senso di orecchio pieno: più comune nella malattia di Ménière;
- sintomi neurologici: va sospettata una patologia dell’angolo ponto-cerebellare (neurinoma dell’acustico o altra patologia centrale, p.es. sindromi demielinizzanti).
A volte, tuttavia, cicli di chemioterapia (soprattutto il cisplatino) possono causare un’ipoacusia a insorgenza piuttosto rapida, anche se raramente con un esordio brusco come nella ipoacusia recettiva idiopatica improvvisa.
ESAME OBIETTIVO
L’otoscopia permette di escludere alcune cause di ipoacusia trasmissiva (cerume o corpi estranei, otite media acuta/cronica, perforazioni del timpano, otiti sierose o colesteatoma).
Nell’ipoacusia recettiva improvvisa l’otoscopia di solito è normale.
Il test della voce sussurrata si esegue mettendosi dietro ai pazienti (per evitare la lettura delle labbra), a distanza di un braccio, tappando un orecchio alla volta, sussurrando una breve sequenza di lettere e numeri e chiedendo ai pazienti di ripeterli.
Il test della voce sussurrata non è affidabile come un’audiometria tonale, ma è semplice e veloce. Con una perdita uditiva >30 dB solitamente non viene percepita la voce sussurrata a 60 cm dall'orecchio interessato.
Se si dispone di un diapason, i test di Weber e Rinne consentono di differenziare un’ipoacusia recettiva da una trasmissiva.
Si utilizza di solito un diapason a 512 Hz.
- Test di Weber: la base del diapason in vibrazione si posiziona sulla fronte o sul vertice. In un test normale, non c'è lateralizzazione del suono. Nell'ipoacusia trasmissiva unilaterale, il suono si lateralizza verso l'orecchio interessato. In caso di ipoacusia recettiva unilaterale, il suono si lateralizza verso l'orecchio non interessato.
- Test di Rinne: la base del diapason in vibrazione si posiziona sulla mastoide dietro l'orecchio. Si chiede al paziente di indicare quando non sente più il suono per via ossea. Si sposta il diapason (tenuto alla base) accanto all'orecchio e si chiede se ora è udibile. In un test normale o nell’ipoacusia recettiva il paziente può ancora sentire il diapason per via aerea. Nell'ipoacusia trasmissiva il paziente non sente più la vibrazione per via aerea.
L'audiometria tonale, eseguita prima possibile, è l'indagine di scelta per diagnosticare un'ipoacusia recettiva improvvisa e definirne la gravità.
Una perdita uditiva >30 dB su tre frequenze consecutive (ma anche inferiori a 30 dB e anche solo su 1 o 2 frequenze) che si verifica entro 72 ore è diagnostica di ipoacusia recettiva idiopatica se non vengono identificate altre eziologie.
La risonanza magnetica (RM) con gadolinio è l’esame di scelta per valutare eventuali lesioni dell’angolo ponto-cerebellare. Non ha carattere di urgenza e si può valutare la risposta alla terapia prima di decidere se prescriverla o meno.
I potenziali evocati uditivi possono essere utili per diagnosi e localizzazione del danno cocleare o retrococleare. Possono essere un’alternativa in pazienti che non vogliono sottoporsi a RM. È tuttavia un esame meno sensibile della RM e non facilmente disponibile.
TRATTAMENTO
Nel sospetto di ipoacusia recettiva improvvisa i pazienti vanno inviati con urgenza a visita specialistica se disponibile entro 24-48 ore, o eventualmente in DEA.
La terapia di scelta è a base di corticosteroidi, come prednisone 50 mg/d per circa 10 giorni a scalare, a seconda della risposta. Se la visita specialistica non è disponibile entro 24-48 ore, il medico di famiglia può iniziare la terapia se il sospetto di ipoacusia recettiva improvvisa è fondato.
I corticosteroidi possono essere somministrati anche per via endotimpanica, associati o meno alla terapia orale, soprattutto in caso di risposta insufficiente a quest’ultima o quando si vogliano ridurre gli effetti collaterali sistemici (p.es. nei diabetici).
L'ossigenoterapia iperbarica in aggiunta ai corticosteroidi può essere utilizzata in caso di scarsa risposta a questi ultimi, in particolare per i pazienti con perdita uditiva più profonda (>70 dB).
La prognosi dipende prevalentemente dal grado di ipoacusia: se lieve, il recupero può essere spontaneo, mentre le anacusie hanno la prognosi peggiore. È fondamentale la precocità dell’intervento.
Il ritardo nel sospettare e affrontare un’ipoacusia recettiva idiopatica improvvisa può avere implicazioni medico-legali. Anche se non esistono dimostrazioni di efficacia di un qualsiasi intervento precoce, i pazienti potrebbero percepire il ritardo diagnostico come causa del fallimento terapeutico.
Sudden sensorineural hearing loss in adults: Evaluation and management.
UpToDate - Topic last updated: Jul 14, 2021
Sudden Sensorineural Hearing Loss: A Diagnostic and Therapeutic Emergency
J Am Board Fam Med. 2021 Jan-Feb;34(1):216-223
Gilberto Lacchia - Pubblicato 09/05/2022 - Aggiornato 09/05/2022
Con la collaborazione del Dr. Maurizio Catalani, specialista ORL, che ringrazio per la documentazione, la consulenza e le revisioni delle bozze.
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