Punti Chiave
- L'eritema nodoso è una manifestazione cutanea causata da infezioni batteriche, virali o fungine, assunzione di farmaci o malattie sistemiche.
- I noduli, spesso localizzati in regione pretibiale, sono dolenti, caldi ed eritematosi, spesso simmetrici e possono variare di colore dal rosso al violaceo.
- Nella maggior parte dei casi non si identifica una causa specifica. Negli altri casi può essere associato a infezioni, farmaci, malattie sistemiche, malattie autoimmuni, tumori maligni e può anche presentarsi in gravidanza.
- La diagnosi è basata sull'esame obiettivo e sull'anamnesi. Spesso non è necessario un trattamento specifico, poiché la maggior parte dei casi si risolve spontaneamente entro 6-8 settimane.
L'eritema nodoso (EN) è caratterizzato da noduli eritematosi, dolenti, localizzati principalmente sugli arti inferiori, in particolare nella zona pretibiale.
L'EN colpisce più spesso le donne, con un rapporto maschi/femmine di circa 1:5, ma nei bambini, non c'è differenza di sesso fino ai 12 anni.
Può manifestarsi a qualsiasi età, con incidenza massima tra la seconda e la terza decade di vita.
La patogenesi precisa non è nota: sembra una risposta di ipersensibilità ritardata a diversi stimoli antigenici, con formazione di complessi immuni che si depositano nelle venule dei setti del grasso sottocutaneo.
L’aspetto istologico caratteristico è una pannicullite settale senza vasculite.
Nella maggior parte dei casi l'eziologia resta sconosciuta, ma è fondamentale escludere una malattia sistemica sottostante prima di porre diagnosi di eritema nodoso primario (30-70% dei casi).
L'EN, infatti, può essere il primo segno di una patologia scatenante, come infezioni, malattie infiammatorie, neoplasie o farmaci.
Le cause identificabili più comuni sono:
Anche se le lesioni possono comparire in altre regioni, come caviglie, cosce e avambracci, l'assenza sulle gambe è insolita. Le lesioni possono comparire in aree declivi in pazienti allettati.
La patogenesi precisa non è nota: sembra una risposta di ipersensibilità ritardata a diversi stimoli antigenici, con formazione di complessi immuni che si depositano nelle venule dei setti del grasso sottocutaneo.
L’aspetto istologico caratteristico è una pannicullite settale senza vasculite.
Nella maggior parte dei casi l'eziologia resta sconosciuta, ma è fondamentale escludere una malattia sistemica sottostante prima di porre diagnosi di eritema nodoso primario (30-70% dei casi).
L'EN, infatti, può essere il primo segno di una patologia scatenante, come infezioni, malattie infiammatorie, neoplasie o farmaci.
Le cause identificabili più comuni sono:
- infezione streptococcica
- tubercolosi primaria
- sarcoidosi
- malattia di Behçet
- malattie infiammatorie intestinali
- farmaci
- gravidanza
Presentazione clinica
L’EN ha un esordio acuto con noduli e placche eritematose e dolenti di 1-6 cm di diametro, bilaterali e simmetrici, tipicamente distribuiti nelle regioni distali degli arti inferiori, soprattutto le aree pretibiali.Anche se le lesioni possono comparire in altre regioni, come caviglie, cosce e avambracci, l'assenza sulle gambe è insolita. Le lesioni possono comparire in aree declivi in pazienti allettati.
È generalmente autolimitantesi e si risolve entro 1-6 settimane. Le lesioni non si ulcerano e passano da un rosso acceso a una colorazione giallo-marrone o verde-bluastra, simile a quella dei lividi.
I noduli guariscono senza ulcerazioni, cicatrici o atrofia, e le recidive non sono rare.
Le lesioni cutanee possono essere accompagnate da sintomi sistemici:
- febbre
- malessere
- cefalea
- tosse
- linfadenopatia
- disturbi gastrointestinali (dolore addominale, vomito e diarrea)
- perdita di peso
- artralgie (soprattutto caviglie e ginocchia)
Cause
L'EN può essere il primo segno di una malattia sistemica. Qui sotto sono elencate le principali cause identificabili di EN.Malattia di Behçet - È una vasculite sistemica che colpisce più spesso giovani adulti (20-30 anni) che può presentarsi con EN in quasi la metà dei casi. È caratterizzata da afte orali ricorrenti, ulcere genitali, artrite, uveite, ulcere gastrointestinali e manifestazioni neurologiche.
Malattie infiammatorie intestinali (1-4%)- La colite ulcerosa (4-15%) e il morbo di Crohn (3-10%) possono manifestarsi con EN, che compare più spesso nelle donne.
Sarcoidosi (10-25%) - È una malattia infiammatoria multisistemica in cui l'EN è la lesione cutanea più comune. La sindrome di Löfgren, una presentazione acuta della sarcoidosi, è caratterizzata da EN, linfoadenopatia ilare bilaterale e febbre. La diagnosi è clinica e radiologica con conferma bioptica (granulomi non caseosi).
Infezioni - L'EN può essere una manifestazione cutanea reattiva a diverse infezioni, tra cui batteriche, virali, fungine e protozoarie.
- Streptococco (30-50%) - Un EN può comparire entro 2-3 settimane da un'infezione faringea. La risposta anticorpale compare nella seconda o terza settimana dall'episodio acuto, con un picco in 4-5 settimane.
- Tubercolosi - L'EN può essere un indicatore precoce di TB.
- Altre infezioni (<1%)- L’EN può essere associato a infezioni batteriche, fungine, protozoarie e recentemente è stata segnalata un'associazione con il COVID.
Anche gli inibitori di pompa protonica e gli inbitori dei leucotrieni sono stati sospettati, sebbene l'evidenza sia limitata a segnalazioni di casi. Se possibile, tutti i farmaci potenzialmente causali devono essere sospesi una volta diagnosticato l'EN.
Neoplasie - Le neoplasie ematologiche (leucemia e linfoma) sono più frequentemente associate all’EN, meno comunemente quelle solide. In alcuni casi, l’EN può indicare una recidiva della malattia.
In Italia le cause più frequenti negli adulti sono le infezioni, la sarcoidosi e le forme secondarie all’assunzione di farmaci.
Diagnosi
Si basa sul quadro clinico caratteristico e a volte sull'esame istologico. La vera sfida è l’identificazione dell'eventuale eziologia prima di considerarlo idiopatico.Non tutti i pazienti richiedono indagini estese: gli esami vanno mirati alle malattie sospette in base ad anamnesi ed esame obiettivo. I sintomi sistemici o eventuali anomalie degli esami di laboratorio fanno propendere per un EN secondario.
Valutazione iniziale - Non ci sono alterazioni di laboratorio specifiche per l'EN; tuttavia, i pazienti possono presentare anomalie di laboratorio legate alla malattia di base.
Anamnesi
- Anamnesi generale (sintomi costituzionali, respiratori, gastroenterici, calo ponderale, astenia)
- Anamnesi farmacologica
- Anamnesi di viaggi (possibile esposizione ad agenti infettivi endemici)
- Emocromo completo
- VES, PCR
- Titolo antistreptolisinico, tampone faringeo
- Radiografia del torace
- Test di gravidanza nelle donne in età fertile
- Esame dell’espettorato per bacilli acido-resistenti, reazione di Mantoux o IGRA (Quantiferon°) nei paesi con TBC endemica e in caso di rx torace patologica
- Esame delle feci, coprocoltura, calprotectina, ricerca sangue occulto nelle feci in caso di diarrea o altri disturbi gastrointestinali
- In caso di sospetta sarcoidosi, i livelli dell'enzima di conversione dell'angiotensina possono essere utili, ma non sono sensibili al 100%
Terapia
È una terapia sintomatica.- Bendaggio compressivo ed elevazione degli arti per alleviare edema e dolore.
- FANS come il naprossene (500-1000 mg/d) per il controllo del dolore (cautela nei pazienti con malattie infiammatorie intestinali perché possono peggiorare i sintomi).
- Colchicina (1-2 mg/die) è utilizzata nei pazienti con EN e malattia di Behçet.
- Corticosteroidi sistemici o intralesionali (raramente).
- Idrossiclorochina (200 mg x2) può essere considerata nei casi cronici e ricorrenti.
Se un farmaco è stato identificato come fattore scatenante, va sospeso quando possibile.
Gravidanza - Il trattamento dell'EN nelle gravide è complicato dal fatto che molti dei farmaci utilizzati per l'EN non sono sicuri in gravidanza. È preferibile limitare la gestione a interventi non farmacologici.
Invio allo specialista
La prognosi dell'EN è buona: la maggior parte dei casi si risolvono spontaneamente o con la terapia di supporto nell'arco di alcuni giorni o settimane. Possono verificarsi ricadute fino a un terzo dei casi o nei casi scatenati da una malattia cronica di fondo.I pazienti con EN cronico, ricorrente o che non risponde al trattamento possono trarre beneficio dall'invio a un dermatologo per un'ulteriore valutazione e gestione.
I pazienti nei quali si sospetta una patologia di base che potrebbe richiedere valutazione e intervento aggiuntivi dovrebbero essere indirizzati allo specialista appropriato per tale valutazione.
📚 Bibliografia
- Erythema Nodosum
UpToDate (topic last updated: Mar 09, 2023) - Erythema Nodosum: A Practical Approach and Diagnostic Algorithm
Am J Clin Dermatol 2021;22(3):367–78 - Proposta per un iter diagnostico nell’eritema nodoso in relazione alla sua definizione eziologica
Boll Soc Med Chir Pavia 2011;4(124):763–71 - Erythema nodosum: a sign of systemic disease
Am Fam Physician. 2007;75(5):695–700 - Erythema nodosum and associated diseases. A study of 129 cases.
Int J Dermatol. settembre 1998;37(9):667–72
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Gilberto Lacchia - Pubblicato 17/06/2024 - Aggiornato 17/06/2024
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