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La polimialgia reumatica (PMR) non è rara in medicina generale (un medico con 1000 assistiti dovrebbe avere almeno 5-6 casi).
È una malattia che si osserva pressoché esclusivamente dopo i 50 anni e la prevalenza aumenta progressivamente con l'età; l'incidenza è massima tra i 70 e gli 80. È relativamente comune, seconda solo all'artrite reumatoide.
Nei soggetti ad alto rischio di frattura, ad es. di ≥65 anni o con una precedente frattura da fragilità è indicato un bifosfonato con integrazione di calcio e vitamina D, senza necessità di richiedere una densitometria.
Negli altri casi è sufficiente l'integrazione con calcio e vitamina D. In base alla densitometria può essere indicato un bifosfonato se il T-score è -1,5 o inferiore.
Giant-Cell Arteritis and Polymyalgia Rheumatica
N Engl J Med 2014; 371:50-57
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Pubblicato: 28/05/2020 Aggiornato: 28/05/2020
È una malattia che si osserva pressoché esclusivamente dopo i 50 anni e la prevalenza aumenta progressivamente con l'età; l'incidenza è massima tra i 70 e gli 80. È relativamente comune, seconda solo all'artrite reumatoide.
La PMR è 2-3 volte più comune dell'arterite temporale, che è la sua più temuta complicanza, e che si verifica nel 5-30% dei pazienti con PMR in un certo momento della malattia.
Diagnosi - La PMR è caratterizzata da dolori simmetrici e rigidità dei cingoli scapolare e pelvico, e di collo e dorso, sintomi più intensi al mattino. L'esordio è più spesso graduale e ingravescente; meno frequente è un esordio improvviso.
I sintomi della PMR comprendono dolori e riduzione dell'ampiezza di movimento della parte superiore delle braccia, al collo, al cingolo pelvico e/o regione lombare; i dolori inizialmente possono essere unilaterali ma presto diventano simmetrici. Il dolore bilaterale alle spalle, con limitazione dell'abduzione attiva oltre i 90°, è particolarmente comune e nella metà dei casi domina la presentazione clinica.
Segni o sintomi sistemici aspecifici sono malessere, astenia, depressione, anoressia, calo ponderale e febbricola. In caso di arterite temporale si può avere febbre alta, che è invece rara nei pazienti che hanno solo la PMR.
Tutti i pazienti dovrebbero essere valutati in merito a sintomi che potrebbero suggerire l'arterite temporale (cefalea recente, disturbi visivi monoculari o dolori durante la masticazione, dolore alla pressione in regione temporale [p.es. pettinandosi]) ed essere istruiti a segnalare tempestivamente questi sintomi.
Gli indici di infiammazione sono elevati pressoché in tutti i pazienti. Esistono pochi studi di confronto tra VES e PCR, ma nell'esperienza clinica la PCR sembra l'indice più utile. La VES supera i 100 mm/h nel 20% dei casi ed è inferiore a 40 nel 5-20%. La PCR è quasi sempre aumentata.
Altri valori di laboratorio osservabili sono anemia normocitica ed è possibile la trombocitosi dovuta alla risposta infiammatoria. Anticorpi antinucleo, fattore reumatoide, anti-CCP e CPK sono generalmente normali.
Non esistendo test patognomonici o criteri diagnostici validati, la diagnosi viene posta sulla base di:
Terapia - Si basa sulla somministrazione di cortisonici a basso dosaggio, inferiore a quello utilizzato per controllare la vasculite dell'arterite temporale.
- Età superiore ai 50 anni all'insorgenza.
- Dolore da più di 2 settimane, a distribuzione prossimale e simmetrico, rigidità mattutina per più di 45 minuti di almeno due delle seguenti tre aree: collo o dorso, cingolo scapolare o cingolo pelvico, o zone prossimali delle cosce.
- Aumento degli indici di infiammazione, in particolare PCR.
- Risoluzione rapida dei sintomi con cortisonici a basso dosaggio.
Terapia - Si basa sulla somministrazione di cortisonici a basso dosaggio, inferiore a quello utilizzato per controllare la vasculite dell'arterite temporale.
La risposta terapeutica è tipicamente rapida e completa; in seguito il dosaggio va ridotto gradualmente, con una durata di trattamento variabile da paziente a paziente: in molti casi gli steroidi vanno gradualmente ridotti in 1 o 2 anni. Gli indici infiammatori (VES, PCR) tendono a normalizzarsi entro 2 settimane.
La dose iniziale di prednisone nella maggior parte dei casi è di 15 mg/d, variabile a seconda di peso corporeo, gravità dei sintomi e comorbidità (diabete, ipertensione arteriosa e insufficienza cardiaca). La risposta è tipicamente rapida. In pratica, tutti i pazienti con PMR tipica rispondono a una dose di prednisone di 12,5-20 mg/d o, al massimo, 25 mg/d.
La persistenza di dolore e rigidità impongono la ricerca di una diagnosi alternativa. Se i sintomi muscoloscheletrici si attenuano ma persistono febbre e altri sintomi costituzionali, è necessario considerare l'arterite temporale o un'altra diagnosi.
Schemi posologici - Dopo una buona risposta, la dose iniziale di prednisone si può continuare per 1-2 mesi, monitorando gli indici di infiammazione, riducendo quindi la dose a un ritmo del 20% al mese e rallentando quando si raggiungono i 10 mg/d.
Con dosi di prednisone superiori a 10 mg/d, per esempio, la posologia può essere ridotta di 2,5 mg/d ogni 2 o 4 settimane. A dosi inferiori a 10 mg/d, è consigliata una riduzione di 1 mg a causa tipica sensibilità dei sintomi a variazioni anche lievi del dosaggio dei cortisonici. Sono ragionevoli riduzioni di dosaggio di 1 mg al mese, a condizione che non ci siano nuove riacutizzazioni.
La British Society for Rheumatology consiglia il seguente schema:
La British Society for Rheumatology consiglia il seguente schema:
- Prednisolone 15 mg/d per 3 settimane
- 12,5 mg per 3 settimane
- 10 mg per 4-6 settimane
- Quindi riduzione di 1 mg ogni 4-8 settimane o riduzione a giorni alterni (ad es. 10/7,5 mg a giorni alterni, ecc.)
All'inizio della terapia steroidea è necessario impostare una prevenzione dell'osteoporosi.
Nei soggetti ad alto rischio di frattura, ad es. di ≥65 anni o con una precedente frattura da fragilità è indicato un bifosfonato con integrazione di calcio e vitamina D, senza necessità di richiedere una densitometria.
Negli altri casi è sufficiente l'integrazione con calcio e vitamina D. In base alla densitometria può essere indicato un bifosfonato se il T-score è -1,5 o inferiore.
La British Society for Rheumatology consiglia, alle visite di controllo, di valutare i pazienti in merito a:
- Risposta al trattamento (dolore prossimale, astenia e rigidità mattutina)
- Sintomi di arterite temporale
- Eventi avversi legati alla terapia cortisonica
- Caratteristiche atipiche o che suggeriscono una diagnosi alternativa
Giant-Cell Arteritis and Polymyalgia Rheumatica
N Engl J Med 2014; 371:50-57
Prescribing for polymyalgia rheumatica
Aust Prescr 2018;41:14-9
Aust Prescr 2018;41:14-9
BSR and BHPR guidelines for the management of polymyalgia rheumatica
Rheumatology (Oxford). 2010;49(1):186–190
Linee guida per la diagnosi e la terapia della polimialgia reumatica
SNLG - Regione Toscana - 2018
Treatment of polymyalgia rheumatica
UpToDate® - This topic last updated: Sep 2018
(Full-text disponibile per gli operatori sanitari registrati su BVS Piemonte)
Rheumatology (Oxford). 2010;49(1):186–190
Linee guida per la diagnosi e la terapia della polimialgia reumatica
SNLG - Regione Toscana - 2018
Treatment of polymyalgia rheumatica
UpToDate® - This topic last updated: Sep 2018
(Full-text disponibile per gli operatori sanitari registrati su BVS Piemonte)
Gilberto Lacchia
Pubblicato: 28/05/2020 Aggiornato: 28/05/2020
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