La CRPS può svilupparsi dopo un trauma grave, un intervento chirurgico o una lesione minore e progredisce con un decorso variabile da una sintomatologia autolimitantesi e lieve fino a una malattia cronica. Spesso la progressione della malattia è debilitante e limita gravemente la qualità di vita dei pazienti.
È una condizione che ha avuto diverse denominazioni nel tempo: attualmente si parla di CRPS-1 (algodistrofia, distrofia simpatica riflessa) caratterizzata da dolore nocicettivo, senza evidenza di lesioni nervose periferiche, e CRPS-2 (causalgia) che si presenta con un dolore neuropatico.
Qui è descritta la CRPS-1 che rappresenta circa il 90% delle presentazioni cliniche. Il rapporto donne:uomini è di circa 3:1; l'incidenza sembra essere più alta nelle donne in menopausa, con un picco in donne tra i 60 e 70 anni di età.
La patogenesi della CRPS è sconosciuta. I meccanismi proposti includono l'infiammazione classica, l'infiammazione neurogenica e le alterazioni disadattive della percezione del dolore a livello del sistema nervoso centrale.
L'arto superiore viene colpito più frequentemente dell'inferiore e gli eventi scatenanti più comuni sono le fratture (44%), i traumi chiusi comprese le distorsioni (21%) e gli interventi chirurgici (12%). Un'attenta mobilitazione, il più precocemente possibile, di un arto traumatizzato sembra ridurre il rischio di evoluzione in CRPS.
Le terapie farmacologiche con isoniazide e fenobarbitale predispongono alla CRPS.
La diagnosi è clinica; benché non esistano accertamenti diagnostici di conferma, la scintigrafia ossea eseguita entro i primi cinque mesi dall'insorgenza dei sintomi può supportare la diagnosi se vi è un aumento dell'assorbimento del radiofarmaco (omolaterale >1,32 rispetto al controlaterale).
Le manifestazioni cliniche sono di tipo doloroso, sensoriale, motorio, autonomiche e trofiche.
Dolore - È il sintomo più evidente e debilitante. Il dolore è di intensità e durata sproporzionate rispetto alla causa iniziale e descritto come urente, pungente o lacerante. Il dolore è più spesso continuo, ma può essere parossistico, peggiorare di notte ed essere esacerbato dal movimento degli arti, dal contatto, dalla variazione di temperatura o dallo stress.
Alterazioni sensoriali - Sono comuni vari tipi di anomalie sensoriali: iperalgesia, allodinia, iperestesia. I disturbi sensoriali sono di solito distali nell'arto, a volte con una distribuzione a calza/guanto.
Disturbi motori - Circa due terzi dei pazienti con CRPS hanno disturbi motori funzionali legati al dolore. Si può trattare di debolezza muscolare, limitazioni nell'ampiezza di movimento, contratture, tremori, brevi contrazioni muscolari involontarie, distonie o discinesie.
L'arto superiore viene colpito più frequentemente dell'inferiore e gli eventi scatenanti più comuni sono le fratture (44%), i traumi chiusi comprese le distorsioni (21%) e gli interventi chirurgici (12%). Un'attenta mobilitazione, il più precocemente possibile, di un arto traumatizzato sembra ridurre il rischio di evoluzione in CRPS.
Le terapie farmacologiche con isoniazide e fenobarbitale predispongono alla CRPS.
La diagnosi è clinica; benché non esistano accertamenti diagnostici di conferma, la scintigrafia ossea eseguita entro i primi cinque mesi dall'insorgenza dei sintomi può supportare la diagnosi se vi è un aumento dell'assorbimento del radiofarmaco (omolaterale >1,32 rispetto al controlaterale).
Le manifestazioni cliniche sono di tipo doloroso, sensoriale, motorio, autonomiche e trofiche.
Dolore - È il sintomo più evidente e debilitante. Il dolore è di intensità e durata sproporzionate rispetto alla causa iniziale e descritto come urente, pungente o lacerante. Il dolore è più spesso continuo, ma può essere parossistico, peggiorare di notte ed essere esacerbato dal movimento degli arti, dal contatto, dalla variazione di temperatura o dallo stress.
Alterazioni sensoriali - Sono comuni vari tipi di anomalie sensoriali: iperalgesia, allodinia, iperestesia. I disturbi sensoriali sono di solito distali nell'arto, a volte con una distribuzione a calza/guanto.
Disturbi motori - Circa due terzi dei pazienti con CRPS hanno disturbi motori funzionali legati al dolore. Si può trattare di debolezza muscolare, limitazioni nell'ampiezza di movimento, contratture, tremori, brevi contrazioni muscolari involontarie, distonie o discinesie.
Disturbi autonomici - I segni autonomici più comuni sono il cambiamento di colore, l'edema e l'aumento della sudorazione.
Alterazioni trofiche - Nei primi 3 mesi la cute è rossa e calda nella zona dolorante, con edema, sudorazione abbondante e ispessimento dei peli; nel corso dei successivi 3 mesi la cute diventa sottile, secca, fredda, cianotica, con squame e peli più fini. Possono comparire retrazioni tendinee e atrofie cutanee e sottocutanee.
Diagnosi differenziale: erisipela, infezioni articolari o muscolari, TVP, neuropatia periferica e/o diabetica, fenomeno di Raynaud, arteriopatia periferica.
L'evoluzione è molto variabile: dalla remissione spontanea in poche settimane alla persistenza del dolore per diversi anni. Nel 10% dei casi si verificano recidive, spesso in una zona diversa da quella iniziale.
Terapia
Per alleviare il dolore e il disturbo funzionale associato alla CRPS, la neurostimolazione transcutanea, la fisioterapia, la terapia occupazionale sono i trattamenti che sembrano avere il miglior rapporto rischio/beneficio.
In pazienti selezionati sono risultati utili anche il supporto psicologico, le tecniche di rilassamento o le terapie comportamentali per alleviare il dolore cronico.
Quando queste misure sono inadeguate o insufficienti, nei primi 3 mesi può essere utile una terapia cortisonica orale (prednisone o metilprednisolone a 30-80 mg/d) proseguito da 2 a 12 settimane (la prosecuzione deve tener conto dell'utilità a fronte degli effetti collaterali). I pazienti con una CRPS cronicizzata di solito non rispondono ai cortisonici.
Lidocaina locale: l'applicazione cutanea di cerotti alla lidocaina ha qualche limitata dimostrazione di efficacia. Può essere tentata l'applicazione per 3-5 giorni per valutarne l'efficacia nel singolo paziente.
Bifosfonati: un ciclo di terapia con bifosfonati può essere preso in considerazione per la riduzione del dolore in pazienti con CRPS precoce e captazione anormale alla scintigrafia ossea. Il meccanismo dell'effetto analgesico nella CRPS è incerto, ma probabilmente non è in rapporto alle proprietà dei bifosfonati nel contrastare il riassorbimento osseo. Uno dei farmaci studiati è l'alendronato a 40 mg/d per 8 settimane (posologia estrapolata dal dosaggio utilizzato nella malattia di Paget).
Terapie poco valutate: hanno una efficacia incerta e/o una scarsa documentazione le terapie con gabapentinoidi, morfina o altri oppiacei, antiepilettici o antidepressivi, paracetamolo o FANS. La capsaicina locale non ha efficacia clinica dimostrata, così come la calcitonina.
Algodystrophie
La revue Prescrire 2020 Mai;439:364-367
Complex Regional Pain Syndrome, Current Concepts and Treatment Options. Curr Pain
Headache Rep. 2018;22(2):10
Complex regional pain syndrome in adults: Treatment, prognosis, and prevention
UpToDate
Gilberto Lacchia
______________________________________
Pubblicato: 07/09/2020 Aggiornato: 07/09//2020
Alterazioni trofiche - Nei primi 3 mesi la cute è rossa e calda nella zona dolorante, con edema, sudorazione abbondante e ispessimento dei peli; nel corso dei successivi 3 mesi la cute diventa sottile, secca, fredda, cianotica, con squame e peli più fini. Possono comparire retrazioni tendinee e atrofie cutanee e sottocutanee.
Diagnosi differenziale: erisipela, infezioni articolari o muscolari, TVP, neuropatia periferica e/o diabetica, fenomeno di Raynaud, arteriopatia periferica.
L'evoluzione è molto variabile: dalla remissione spontanea in poche settimane alla persistenza del dolore per diversi anni. Nel 10% dei casi si verificano recidive, spesso in una zona diversa da quella iniziale.
Terapia
Per alleviare il dolore e il disturbo funzionale associato alla CRPS, la neurostimolazione transcutanea, la fisioterapia, la terapia occupazionale sono i trattamenti che sembrano avere il miglior rapporto rischio/beneficio.
In pazienti selezionati sono risultati utili anche il supporto psicologico, le tecniche di rilassamento o le terapie comportamentali per alleviare il dolore cronico.
Quando queste misure sono inadeguate o insufficienti, nei primi 3 mesi può essere utile una terapia cortisonica orale (prednisone o metilprednisolone a 30-80 mg/d) proseguito da 2 a 12 settimane (la prosecuzione deve tener conto dell'utilità a fronte degli effetti collaterali). I pazienti con una CRPS cronicizzata di solito non rispondono ai cortisonici.
Lidocaina locale: l'applicazione cutanea di cerotti alla lidocaina ha qualche limitata dimostrazione di efficacia. Può essere tentata l'applicazione per 3-5 giorni per valutarne l'efficacia nel singolo paziente.
Bifosfonati: un ciclo di terapia con bifosfonati può essere preso in considerazione per la riduzione del dolore in pazienti con CRPS precoce e captazione anormale alla scintigrafia ossea. Il meccanismo dell'effetto analgesico nella CRPS è incerto, ma probabilmente non è in rapporto alle proprietà dei bifosfonati nel contrastare il riassorbimento osseo. Uno dei farmaci studiati è l'alendronato a 40 mg/d per 8 settimane (posologia estrapolata dal dosaggio utilizzato nella malattia di Paget).
Terapie poco valutate: hanno una efficacia incerta e/o una scarsa documentazione le terapie con gabapentinoidi, morfina o altri oppiacei, antiepilettici o antidepressivi, paracetamolo o FANS. La capsaicina locale non ha efficacia clinica dimostrata, così come la calcitonina.
Algodystrophie
La revue Prescrire 2020 Mai;439:364-367
Complex Regional Pain Syndrome, Current Concepts and Treatment Options. Curr Pain
Headache Rep. 2018;22(2):10
Complex regional pain syndrome in adults: Treatment, prognosis, and prevention
UpToDate
Gilberto Lacchia
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Pubblicato: 07/09/2020 Aggiornato: 07/09//2020
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